IDEAS home Printed from https://ideas.repec.org/a/nat/nature/v514y2014i7521d10.1038_nature13614.html
   My bibliography  Save this article

HSP70 sequestration by free α-globin promotes ineffective erythropoiesis in β-thalassaemia

Author

Listed:
  • Jean-Benoît Arlet

    (Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Service de Médecine Interne, Faculté de médecine Paris Descartes, Sorbonne Paris-Cité et Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Européen Georges Pompidou, 15 rue Leblanc 75908 Paris, France
    Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité University, Imagine Institute, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France)

  • Jean-Antoine Ribeil

    (Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité University, Imagine Institute, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France
    Faculté de médecine Paris Descartes, Sorbonne Paris-Cité et Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, 149 rue de Sèvres 75015 Paris, France)

  • Flavia Guillem

    (Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité University, Imagine Institute, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France)

  • Olivier Negre

    (Commissariat à l’énergie atomique (CEA), Institute of Emerging Diseases and Innovative Therapies (iMETI), 18 Route du Panorama, 92260 Fontenay-aux-Roses, France)

  • Adonis Hazoume

    (INSERM, unité mixte de recherche 866, Equipe labellisée Ligue contre le Cancer and Association pour la Recherche contre le Cancer, and Laboratoire d’Excellence Lipoprotéines et santé (LipSTIC), 21033 Dijon, France
    University of Burgundy, Faculty of Medicine and Pharmacy, 7 boulevard Jeanne d'Arc, 21033 Dijon, France)

  • Guillaume Marcion

    (INSERM, unité mixte de recherche 866, Equipe labellisée Ligue contre le Cancer and Association pour la Recherche contre le Cancer, and Laboratoire d’Excellence Lipoprotéines et santé (LipSTIC), 21033 Dijon, France
    University of Burgundy, Faculty of Medicine and Pharmacy, 7 boulevard Jeanne d'Arc, 21033 Dijon, France)

  • Yves Beuzard

    (Commissariat à l’énergie atomique (CEA), Institute of Emerging Diseases and Innovative Therapies (iMETI), 18 Route du Panorama, 92260 Fontenay-aux-Roses, France)

  • Michaël Dussiot

    (Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité University, Imagine Institute, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France
    INSERM, unité mixte de recherche 699, Hôpital Bichat, 46 rue Henri Huchard, 75018 Paris, France)

  • Ivan Cruz Moura

    (Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité University, Imagine Institute, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France
    INSERM, unité mixte de recherche 699, Hôpital Bichat, 46 rue Henri Huchard, 75018 Paris, France)

  • Samuel Demarest

    (Centre national de la recherche scientifique (CNRS), unité mixte de recherche 8113, Ecole Normale Supérieure de Cachan, 61 avenue du président Wilson, 94230 Cachan, France)

  • Isaure Chauvot de Beauchêne

    (Centre national de la recherche scientifique (CNRS), unité mixte de recherche 8113, Ecole Normale Supérieure de Cachan, 61 avenue du président Wilson, 94230 Cachan, France
    Laboratoire d’Excellence en Recherche sur le Médicament et l’Innovation Thérapeutique (LERMIT), Campus Paris Saclay, 5 rue Jean-Baptiste Clément 92296 Châtenay-Malabry, France)

  • Zakia Belaid-Choucair

    (Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité University, Imagine Institute, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France)

  • Margaux Sevin

    (INSERM, unité mixte de recherche 866, Equipe labellisée Ligue contre le Cancer and Association pour la Recherche contre le Cancer, and Laboratoire d’Excellence Lipoprotéines et santé (LipSTIC), 21033 Dijon, France
    University of Burgundy, Faculty of Medicine and Pharmacy, 7 boulevard Jeanne d'Arc, 21033 Dijon, France)

  • Thiago Trovati Maciel

    (Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité University, Imagine Institute, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France
    INSERM, unité mixte de recherche 699, Hôpital Bichat, 46 rue Henri Huchard, 75018 Paris, France)

  • Christian Auclair

    (Centre national de la recherche scientifique (CNRS), unité mixte de recherche 8113, Ecole Normale Supérieure de Cachan, 61 avenue du président Wilson, 94230 Cachan, France
    Laboratoire d’Excellence en Recherche sur le Médicament et l’Innovation Thérapeutique (LERMIT), Campus Paris Saclay, 5 rue Jean-Baptiste Clément 92296 Châtenay-Malabry, France)

  • Philippe Leboulch

    (Commissariat à l’énergie atomique (CEA), Institute of Emerging Diseases and Innovative Therapies (iMETI), 18 Route du Panorama, 92260 Fontenay-aux-Roses, France
    Women's Hospital and Harvard Medical School, 25 Shattuck St)

  • Stany Chretien

    (Commissariat à l’énergie atomique (CEA), Institute of Emerging Diseases and Innovative Therapies (iMETI), 18 Route du Panorama, 92260 Fontenay-aux-Roses, France)

  • Luba Tchertanov

    (Centre national de la recherche scientifique (CNRS), unité mixte de recherche 8113, Ecole Normale Supérieure de Cachan, 61 avenue du président Wilson, 94230 Cachan, France
    Laboratoire d’Excellence en Recherche sur le Médicament et l’Innovation Thérapeutique (LERMIT), Campus Paris Saclay, 5 rue Jean-Baptiste Clément 92296 Châtenay-Malabry, France)

  • Véronique Baudin-Creuza

    (INSERM, unité mixte de recherche 779, Université Paris XI)

  • Renaud Seigneuric

    (University of Burgundy, Faculty of Medicine and Pharmacy, 7 boulevard Jeanne d'Arc, 21033 Dijon, France)

  • Michaela Fontenay

    (Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France
    Institut Cochin, INSERM, unité mixte de recherche 1016, centre national de la recherche scientifique (CNRS), unité mixte de recherche 8104, Université Paris Descartes, and Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpitaux Universitaires Paris Centre, Hôpital Cochin, Service d’hématologie biologique, 27 rue du Faubourg Saitn-Jacques, 75014 Paris, France)

  • Carmen Garrido

    (INSERM, unité mixte de recherche 866, Equipe labellisée Ligue contre le Cancer and Association pour la Recherche contre le Cancer, and Laboratoire d’Excellence Lipoprotéines et santé (LipSTIC), 21033 Dijon, France
    University of Burgundy, Faculty of Medicine and Pharmacy, 7 boulevard Jeanne d'Arc, 21033 Dijon, France
    Centre anticancéreux George François Leclerc, 1 rue professeur Marion, 21079 Dijon, France)

  • Olivier Hermine

    (Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité University, Imagine Institute, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France
    Service d’hématologie, Faculté de médecine Paris Descartes, Sorbonne Paris-Cité et Assistance publique – Hôpitaux de Paris Hôpital Necker, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France)

  • Geneviève Courtois

    (Laboratoire INSERM, unité mixte de recherche 1163, centre national de la recherche scientifique (CNRS) équipe de recherche labellisée 8254, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Paris Descartes-Sorbonne Paris Cité University, Imagine Institute, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, 24 Boulevard de Montparnasse, 75015 Paris, France
    Laboratory of Excellence GR-Ex, 75015 Paris, France)

Abstract

In human β-thalassaemiaerythroblasts, HSP70 is sequestered in the cytoplasm by the excess of free α-globin chains and can no longer protect the master transcriptional factor of erythropoiesis GATA-1 from caspase-3 cleavage; transduction of a nuclear-targeted HSP70 or a caspase-3 uncleavable GATA-1 mutant restored maturation of erythropoiesis.

Suggested Citation

  • Jean-Benoît Arlet & Jean-Antoine Ribeil & Flavia Guillem & Olivier Negre & Adonis Hazoume & Guillaume Marcion & Yves Beuzard & Michaël Dussiot & Ivan Cruz Moura & Samuel Demarest & Isaure Chauvot de B, 2014. "HSP70 sequestration by free α-globin promotes ineffective erythropoiesis in β-thalassaemia," Nature, Nature, vol. 514(7521), pages 242-246, October.
    • Handle: RePEc:nat:nature:v:514:y:2014:i:7521:d:10.1038_nature13614
    DOI: 10.1038/nature13614
    as

    Download full text from publisher

    File URL: https://www.nature.com/articles/nature13614
    File Function: Abstract
    Download Restriction: Access to the full text of the articles in this series is restricted.
    File URL: https://libkey.io/10.1038/nature13614?utm_source=ideas
    LibKey link: if access is restricted and if your library uses this service, LibKey will redirect you to where you can use your library subscription to access this item
    ---><---

    As the access to this document is restricted, you may want to search for a different version of it.

    More about this item

    Statistics

    Access and download statistics

    Corrections

    All material on this site has been provided by the respective publishers and authors. You can help correct errors and omissions. When requesting a correction, please mention this item's handle: RePEc:nat:nature:v:514:y:2014:i:7521:d:10.1038_nature13614. See general information about how to correct material in RePEc.

    If you have authored this item and are not yet registered with RePEc, we encourage you to do it here. This allows to link your profile to this item. It also allows you to accept potential citations to this item that we are uncertain about.

    We have no bibliographic references for this item. You can help adding them by using this form .

    If you know of missing items citing this one, you can help us creating those links by adding the relevant references in the same way as above, for each refering item. If you are a registered author of this item, you may also want to check the "citations" tab in your RePEc Author Service profile, as there may be some citations waiting for confirmation.

    For technical questions regarding this item, or to correct its authors, title, abstract, bibliographic or download information, contact: Sonal Shukla or Springer Nature Abstracting and Indexing (email available below). General contact details of provider: http://www.nature.com .

    Please note that corrections may take a couple of weeks to filter through the various RePEc services.

    IDEAS is a RePEc service. RePEc uses bibliographic data supplied by the respective publishers.